长期酗酒 须警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征的疾病，常见于酒精中毒病变。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表文章在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病变，20 年年前开始有中度精神失常史，近一个翌年显出出近记忆及执行神经性，人格改变，姿势失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和侧向 T2-FLAIR（b）显示大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球高接收器，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层受累为主，背层和腹层一般来说保留，显出出「三明治征」。 其他受累的皮质有年前荘、后荘、皮质小脑束、大脑半球皮质及小脑中脚。

临床显出

认知障碍，姿势反常，帕金森氏症发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球高接收器；

2. 成像波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 对数在疾病发作后的年前 4 个翌年下降，随后用到乳酸峰顶、人体内峰顶，这些发现与临床病变的维持不符。

判别诊断

大脑半球胶质瘤：上标效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：病灶多半离散，竖直分布，呈 Dawson 手指征。

血管病变：病变多半较为离散。

Wernicke 脑病：多半累及下丘脑、丘脑和枕叶导水管附近灰质。

疗程

已确定具体情况可证的疗程，多半肠外给予柠檬酸。

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编辑： 李娜