脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207TAG:
相关阅读
- 2022-04-11预测癫痫患者再入院风险
- 2022-04-07抗癫痫药物预防新发癫痫:任重而道远
- 2022-04-06癫痫治疗障碍仍难以克服
- 2022-04-052016AAN:神经专家发表了有前途的专业见解
- 2022-04-04癫痫发作对中风患者静脉溶栓的长期转移有效
- 2022-04-04FDA批准开浦兰治疗1个月至4岁癫痫儿童
推荐阅读
- NeuroImage:纤维球成像可用于癫痫的进展
- 三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征
- 2015 神经系统疾病诊疗进展
- 癫痫患者春节期间的饮食问题
- FDA批准Aptiom用于治疗患者癫痫发作
- 世界癫痫日 | 科学防治 标准诊疗 告别癫痫
- 2013国际抗癫痫联合会抗癫痫药用指南
- 英国竞争监管机构指控辉瑞癫痫药品价格过高
- 月经性癫痫患者妊娠期癫痫控制更好
- 癫痫的诊断应该了解哪些症状?
- 癫痫病外科手术费用贵吗
- 简介治疗癫痫病方法有什么
- 治疗癫痫病百病哪些好啊
- 首次抑郁症发作需不需要治疗?
- 癫痫病必须怎样来进行诊断
- 癫痫的治疗分析方法 中医拔罐治癫痫小分析方法(2)
- 不同年龄段痉挛的病因如何
- 《英国医学杂志》发表文章表示同意将烟草依赖定义为致死性慢病
- 北京癫痫病专科医院病人费用
- 怎么化疗癫痫病
- 一时期小儿癫痫病有什么症状
- 癫痫化疗障碍仍难以克服
- 痫伤寒的治疗方法是什么 痫伤寒有这些偏方
- 癫痫病的早期症状 抑郁症癫痫万不可吃它(2)
- 抑郁症的病因有什么
- 心理编辑者:当心春节节日病发
- 北京:1月20日起无偿献血者临床用血费用这样一来减免
- 孕妇癫痫病会不堪重负吗
- 最佳癫痫病治疗法方法症状是什么
- 基因检测对癫痫患者有哪些努力?
- 20130712保健:杨红宣讲癫痫病人不能吃什么
- 心率多少算短时间 如何维持短时间心率不变
- 癫痫病一般多长时间罹患一次?
- 手术治疗局灶耐药性癫痫真实感佳
- 临床试验提议修订对临床试验结果和费用的影响
- 癫痫病是什么主因形成的
- 癫痫病人要多喝牛奶,饮食疗法大公开发表
- 癫痫病有保治疗法的吗
- 癫痫病确诊究竟是怎么回事
- 外衣脑电图或功能磁共振成像对局灶性癫痫有定位作用