三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

脑代谢紊乱的机制与腹泻十分复杂，由于许多问题仍然未知，所以化疗较为困难。正故常情况下，是脑能量代谢的主要蔗糖。1改型胆碱缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1遗传物质的突变，终究引发脑内渗入减少。

G1D故常展示出为复发复发与人脑棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模改型中的，G1D一三部最主要神经功能缺陷，故常独立于黏膜相关的GLUT1胆碱障碍，而增加肌肉组织内电导率可以减低腹泻。作者认为这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑流入或提供必要替代底物的化疗原理。

目前用以G1D的复发乳制品疗法，仅能减低2/3病患者的运动障碍或复发复发，而且并非普遍耐受。有研究课题说明了，与生酮乳制品化疗方式相反的，如三庚酸胺等营养物质才会通过回补催化，必要TCA（三羧酸循环）的中的间产物，从而起关键作用。

因此来自密苏里大学西南医学中的心的研究课题者们，全面性开展非商业性、开放标签三部的临床研究课题，对三庚酸胺化疗原理展开分析报告。研究课题结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究课题共纳入14名未接受生酮乳制品化疗的1改型胆碱缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在受试者日故常乳制品中的必要食品级三庚酸胺。

由于大多复发复发不显着，病患者或家属的感觉不足以用以分析报告。因此，研究课题者应用以系统性人脑、神经社会学、肝脏分析、脑阈值的波谱检查等手段。

研究课题说明了，1名受试者（7%）从未经常出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大多病患者神经心理展示出以及脑阈值增加。11名病患者（78%），长期应用以三庚酸脂后未经常出现副关键作用。3名受试者（21%）展示出为消化系统腹泻，1（7%）名受试者化疗终止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外，研究课题的观察指标可以构成一个最主要的框架，来分析报告代谢性脑病（中的间代谢产物障碍）的化疗原理。

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编辑： neuro207