Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特逆的疾病,常见于心肌梗塞患者。近期,来自印度科泽科德医学院神经外科及神经科的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病,出版在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度恶习史,近一个月显借助于借助于近记忆及制订功能障碍,人格改变,后肢失调。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示小脑轻度肿胀,整个小脑高接收机,结构延续
诊疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以小脑的中间层受累为主,背层和腹层相对延续,显借助于借助于「起司逆」。 其他受累的白质有前统合、后统合、皮质脊柱束、大脑半球白质及小脑中脚。
流行病学显借助于
认知障碍,后肢异常,癫痫发作及昏迷。
主要特色
1. 心肌梗塞患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示小脑高接收机;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗技术,可显示 NAA/Cr 通量在疾病发作后的前 4 个月下降,随后借助于现乳酸峰顶、脂质峰顶,这些发现与流行病学症状的恢复不符。
鉴别诊疗
小脑胶质瘤:不论如何波动引致小脑发炎。
脱髓鞘:病灶一般来说线性,垂直分布,椭圆形 Dawson 双手逆。
血管病变:病变一般来说较为线性。
Wernicke 性疾病:一般来说累及下脊柱、脊柱和中脑导水管外面几层。
病患
已为具体可证的病患,一般来说肠外给予硫胺素。
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